“反复发烧、脾大、血细胞减少……”遇到这些症状，不要说是病人，很多医生都会误以为是白血病，但反复检查却找不出病因，最后往往钱没少花，人也没留住。中国噬血联盟桂林分中心单位、桂林医学院第二附属医院血液内科主任王晓桃表示，她见过太多病人走过这样的弯路，最后才确诊为“噬血细胞综合征”，如果能够尽早确诊，治疗结果会完全不同。

辗转求医几个月 终于在桂医二附院确诊

“白血病、癌症……各种可能的疾病都被医生排除了，就是查不出是什么病。”唐奶奶于半年前出现头晕、乏力、反复发烧的症状，但疾病就像隐藏在黑暗中的幽灵，任凭病人换了好几家医院，找了好几位医生，都无法找出病因。可是疾病无情，没有给病人更多的时间，唐奶奶在求医期间身体每况愈下，输血、各种抗生素均无效，曾是“腰鼓手”领队的她入院时躺在病床上都气喘吁吁，全家人都为她担忧不已。

今年一月，唐奶奶在朋友的介绍下来到桂林医学院第二附属医院血液内科，主任王晓桃教授为病人进行了细致的检查，在相继否定了白血病、感染性疾病如肝炎、结核等疾病后，困扰唐奶奶的病症终于露出了马脚——反复高热，血细胞减少、铁蛋白高、凝血功能异常、骨髓提示噬血现象。“所有这些症状，都是噬血细胞综合征的表现。”王晓桃介绍说，根据病人的病情特征，入院三天我们基本就摸清导致唐奶奶一系列症状的病因，随即我们制定了周密的治疗方案，疗效一周胜过一周，在经过8周的治疗，病人顺利康复出院。

出院后病人送来锦旗

出院后病人娴熟地操作缝纫机

一年治愈近10例 神秘疾病不罕见

作为中国噬血联盟桂林分中心单位，桂林医学院第二附属医院仅去年一年就确诊并治愈了近10例噬血细胞综合征，有原发的也有继发性的，有儿童、中青年，也有中老年患者。王晓桃表示，虽然很多人对这种病很陌生，但噬血细胞综合征不是罕见疾病，由于还有很多人不甚了解，且疾病发病很快，导致不少患者被误诊、漏诊或者在确诊前就已去世，导致疾病数据很少，给人一种“罕见病”的错觉。

王晓桃介绍说，噬血细胞综合征是血液科急重症，起病急，发展速度快，是一种进展迅速的高致死性疾病。不过患者也不必过于紧张，该病绝大部分属于良性病变，如果能得到早期诊断和及时治疗，还是能取得很不错的效果。因此尽早、及时发现噬血细胞综合征疑似病例并正确诊断至关重要。

王晓桃在实验室工作

常常被忽略的疾病 出现这些症状一定要重视

噬血细胞综合征在最近几年才被医生们逐渐认识并重视起来，且该病临床表现呈多样性，导致许多对该病认识不足的医生会漏诊或者误诊。目前仍缺乏特异性诊断方法，而且HLH疾病发展具有一定的阶段性，早期患者可不表现出典型临床特征，诊断相当困难。王晓桃表示：所有经积极抗生素治疗无效的长期发热患者均应怀疑噬血细胞综合征的可能性，均应进行适当的检验及检查进行排除，特别是当患者出现持续发热、血细胞减少、肝脾肿大或不明原因的严重肝功能损伤时更应当高度警惕噬血细胞综合征的可能，建议尽快找血液专科医生进行检查，及时做出诊断，避免病情恶化导致更坏的结果。其次，一旦能基本确立噬血细胞综合征诊断，需尽一切可能积极寻找导致噬血细胞综合征的潜在病因，病因是影响噬血细胞综合征预后的最大影响因素。

（文 图/陈国津 审核/周愉 邓毅）