你了解帕金森吗？

前言

流行病学显示，帕金森患病率为15～328/10万人口，>65岁人群约1%；发病率为10～21/10万人口/年。帕金森疾病的患病年龄一般是50岁左右，部分患者会在40岁左右发病。目前帕金森疾病趋于年轻化，部分年轻人，比如40岁左右的患者也会出现帕金森。但是65岁以后出现帕金森的概率会达到1.7%，到80岁左右发病率就可以达到4%左右。随着年龄的增长，帕金森的发病率会越来越高。

什么是帕金森？

帕金森病（PD）又名震颤麻痹，是最常见的神经退行性疾病之一。PD病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体。PD神经生化改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺（DA）减少，（DA减少≥70%时产生PD临床表现），而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱（ACH）作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。

那么症状有哪些呢？

1.运动症状，运动过缓、肌强直、静止性震颤、姿势步态异常。

2.非运动症状，包含嗅觉减退或缺失，抑郁症，睡眠中大喊大叫，体位性低血压，汗腺分泌亢进等。部分患者在疾病晚期会出现认知功能减退或者痴呆、视幻觉等。有的患者到了疾病中晚期的话，也可以出现肢体麻木、疼痛不适等症。帕金森病患者的非运动症状有可能会早于运动症状之前出现，比如说，有的患者会在疾病早期就出现嗅觉减退或缺失，甚至可以早于静止性震颤等。

3.认知/精神异常、睡眠障碍、自主神经功能障碍、感觉障碍。

并发症有什么？

可伴有自主神经功能紊乱的症状，如易汗、皮脂腺分泌多而油腻，唾液多而黏稠，惧热怕冷，小便淋漓、大便干结，少数病例可有下肢水肿。大部分患者还伴有高级神经功能紊乱症状，如痴呆、抑郁、性欲减退、睡眠障碍、纳差、周身乏力疼痛等。

病因是什么？

1、遗传因素

目前认为约10%的患者有家族史，绝大多数患者为散发性。

2、环境因素

20世纪80年代初发现一种嗜神经毒1-甲基-4-苯基1，2，3，6-四氢吡啶（MPTP）可诱发典型的帕金森综合征。环境中与MPTP分子结构类似的工业或农业毒素，如某些杀虫剂、除草剂、鱼藤酮、异喹啉类化合物等可能是帕金森病的病因之一。

3、神经系统老化

帕金森病主要发生于中老年人，40岁前发病相对少见，提示神经系统老化与发病有关。有资料显示30岁以后，随年龄增长，黑质多巴胺能神经元开始呈退行性变，多巴胺能神经元渐进性减少。尽管如此，但其程度并不足以导致发病，老年人群中患病者也只是少数，所以神经系统老化只是帕金森病的可能病因之一。

4、多因素交互作用

目前认为帕金森病并非单因素所致，而是多因素交互作用下发病。除基因突变导致少数患者发病外，基因易感性可使患病几率增加，但并不一定发病，只有在环境因素、神经系统老化等因素的共同作用下，才会导致发病。

诊断

诊断原则：

主要是依据中老年发病，缓慢进展性病程必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势平衡障碍中的一项，偏侧起病，对左旋多巴治疗敏感即可作出临床诊断。

诊断依据：

1.诊断标准（1）运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。（2）至少存在下列1项特征：肌肉僵直；静止性震颤4～6Hz；姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）。

2.支持标准（必须具备下列3项或3项以上特征）

（1）单侧起病。

（2）静止性震颤。

（3）逐渐进展。

（4）发病后多为持续性的不对称性受累。

（5）对左旋多巴的治疗反应良好（70%～100%）。

（6）左旋多巴导致的严重的异动症。

（7）左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上。

（8）临床病程10年或10年以上。

3.排除标准

（1）反复的脑卒中发作史，伴帕金森病特征的阶梯状进展。

（2）反复的脑损伤史。

（3）明确的脑炎史和（或）非药物所致动眼危象。

（4）在症状出现时，应用抗精神病药物和（或）多巴胺耗竭药。

（5）1个以上的亲属患病。

（6）CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水。

（7）接触已知的神经毒类。

（8）病情持续缓解或发展迅速。

（9）用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）。

（10）发病3年后，仍是严格的单侧受累。

（11）出现其他神经系统症状和体征，如垂直凝视麻痹、共济失调，早期即有严重的自主神经受累，早期即有严重的痴呆，伴有记忆力、言语和执行功能障碍，锥体束征阳性等。

治疗原则

本病的治疗在于缓解患者的症状，控制疾病发展，提高患者的生存质量。应采取综合治疗方法，药物治疗为首选方案，手术治疗作为补充。

对症治疗

1、精神障碍

（1）经药物调整无效排除精神障碍是药物不良反应后，可加用非经典抗精神病药如氯氮平、喹硫平、奥氮平等。

（2）对于认知障碍和痴呆，可用胆碱酶抑制剂如利斯的明、多奈哌齐、加兰他敏等。

2、自主神经功能障碍

（1）便秘：可予口服乳果糖、龙荟丸、大黄片、番泻叶等温和的导泻药。也可加用胃蠕动药如多潘立酮、莫沙必利等。

（2）排尿障碍：可采用外周抗胆碱能药，如奥昔布宁、溴丙胺太林、多特罗定等。

（3）体位性低血压：首选α-肾上腺素能激动剂米多君，也可使用选择性外周多巴胺受体拮抗剂多潘立酮。

一般治疗

1、出现尿储留时采取间歇性清洁导尿。

2、坚持运动和功能锻炼。

3、加强营养。

4、体位性低血压患者可适当增加盐和水的摄入，睡眠时抬高头位，穿弹力裤，不宜太快改变体位。

药物治疗

1、抗胆碱能药

主要有苯海索、丙环定、甲磺酸苯扎托品、东莨菪碱等。适用于震颤明显的患者。≥60岁的老年患者慎用，闭角型青光眼及前列腺肥大患者禁用。不良反应有口感、视物模糊、排尿困难、硬性认知，严重者可出现幻觉、妄想。

2、抗帕金森病药物

（1）老年前（＜65）岁患者在不伴有智能减退的情况下可选择非麦角类多巴胺受体（DR）激动剂、单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制剂、金刚烷胺、复方左旋多巴、儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制剂。

（2）老年（≥65）患者或伴智力减退，首选左旋多巴。

手术治疗

1、手术适应证

药物不能控制本病的症状或引起严重的副作用。

2、手术禁忌证

非原发性PD的帕金森叠加综合征患者是手术的禁忌证。

3、手术方法

手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术（DBS），DBS因其相对无创、安全和可调控性而作为主要选择。手术靶点包括苍白球内侧部、丘脑腹中间核和丘脑底核。

（1）神经核毁损术：颅骨钻孔后放入射频电极损毁苍白球病灶。

（2）脑深部电刺激术：通过立体定向方法进行精确定位，在脑内特定的靶点植入刺激电极进行高频电刺激。

4、手术效果

手术可以明显改善运动症状，但不能根治疾病，术后仍需应用药物治疗，但可减少剂量。手术对肢体震颤和/或肌强直有较好疗效，但对躯体性中轴症状如姿势步态障碍无明显疗效。

心理治疗

PD患者多存在抑郁等心理障碍，抑郁可以发生在PD运动症状出现前和后，是影响患者生活质量的主要危险因素之一，也会影响抗PD药物治疗的有效性。予以有效的心理疏导和抗抑郁药物治疗并重，可以达到更满意的治疗效果。

中医治疗

中药或针灸等治疗作为辅助手段对改善症状也可起到一定的作用。中医治疗需在专业中医师的指导下进行。

其他治疗

1、康复治疗

PD患者多存在步态障碍、姿势平衡障碍、语言或/和吞咽障碍等，可以根据不同的行动障碍进行相应的康复或运动训练。可以进行健身操、太极拳、慢跑等运动；进行语言障碍训练、步态训练、姿势平衡训练等。

2、干细胞治疗

正在兴起的干细胞（包括诱导型多能干细胞、胚胎干细胞、神经干细胞、骨髓基质干细胞）移植结合神经营养因子基因治疗等，是正在探索中的一种较有前景的新疗法。

治疗周期

帕金森病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。